皮肤反覆湿疹内服外用都治不好 竟是 “恶性皮肤T细胞淋巴瘤”
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(健康医疗网/记者杨艾庭报导)淋巴瘤可以长在人体许多部位,也有许多不同型态与病理特徵,其中一种是先侵犯皮肤,之后经过多年散布至淋巴结及其它器官的“皮肤T细胞淋巴瘤”,大多属低恶性度,进展极为缓慢。进程可分4期,初期病灶局限皮肤上,容易被当成湿疹进行治疗,甚至超过10年病情都毫无进展。台大医院皮肤科主任蔡呈芳医师表示,淋巴瘤若进展到侵犯淋巴结或内脏器官,以全身性化学治疗加上骨髓移植,只能部分缓解、副作用也高;所幸今年2/1通过健保给付的一种称之为ADC也就是“抗体-药物复合体”,对于患者来说,有如使用装了化疗药物的导弹,精准击杀癌细胞,副作用也较低。
皮肤当中存在许多不同的发炎性细胞,如淋巴细胞当中的T细胞,蔡呈芳医师进一步强调,皮肤T细胞淋巴瘤,顾名思义是恶性的T细胞以攻击表皮层为主要目标,但严重时也可能转移到其他淋巴结、器官、血液等。好发族群很广泛,小孩、长者都有可能发生,分为不同亚型,如CD30阳性T细胞淋巴瘤、蕈状肉芽肿等,不同类型表现不相同,然而病程极为缓慢,容易被当作湿疹或是干癣来治疗,因此有的人从发病到“真正确诊”已超过10年,仅10%淋巴瘤患者病情才进展恶化。
目前疾病成因还不清楚,蔡呈芳医师指出,有的认为是患者使用免疫抑制剂、生物制剂后,免疫受到抑制后,反而使皮肤T细胞淋巴瘤迅速扩张;有的归因与外在环境刺激有关,包括杀虫剂、油漆、有机溶剂等工业化污染造成;还有一种少数的病因可能是感染人类嗜T淋巴球病毒、EB病毒等。
蔡呈芳医师说明,“皮肤T细胞淋巴瘤最常见的症状,大多表现于大腿、臀部、手掌、脚掌等部位,出现干燥脱皮、不太痒的疹子。有些患者被蚊虫叮咬会发现久久不愈,皮肤出现一片片白白的病灶,也常常被当作湿疹。”皮肤T细胞淋巴瘤第一期以皮肤病灶为主,根据表皮侵犯面积程度分为1A、1B,接著若皮肤病灶肿瘤成凸起状,或淋巴结肿大,则属于第二期,第三期则是全身皮肤都被侵犯,进展到红皮症的状态,末期则是连脏器都侵犯。
蔡呈芳医师指出,“传统上说照光会引起皮肤癌不同,皮肤T细胞淋巴瘤容易长在衣物覆盖部位,治疗皮肤T细胞淋巴瘤初期照光是最建议的方式,不建议做过于积极的方式,如传统的注射性化疗,有研究指出其毒性会破坏皮肤免疫系统,增加治疗当中的不适感,也可能诱使病程迅速恶化,预后也没有比较好。”因此传统治疗偏向温和的方式。皮肤T细胞淋巴瘤是罕见疾病,却又分为超过20种的不同类型,在台湾2017年的癌症登记报告中,即使以其中最常见的蕈状肉芽肿及Sezary症候群来说,一年也只有44位新确诊者,因此,多数人初期被当作湿疹治疗,多年擦外用药膏都没有恶化,甚至皮肤科医师也怀疑是皮肤T细胞淋巴瘤,但经切片取样后病理科医师也无法确定,经过了很多年,最后才确诊;也有少数患者,是切片后被当作乾癣治疗,用了生物制剂后却迅速恶化而确诊。
初期皮肤T细胞淋巴瘤治疗大多以照射紫外线为主,若进展到第二期,则会加上口服药物或注射干扰素,或是加上局部放射线治疗;一旦进展到全身红皮症、内脏或淋巴结侵犯,就会使用化疗。
若恶性度较高的年轻患者,少数会进行“骨髓移植”,但治疗风险大,并非每个人都适合。另外也有透过表观遗传修饰药物改变基因表现的组蛋白去乙醯酶(HDAC)抑制剂,然而疗效普遍也不佳。
由于严重皮肤T细胞淋巴瘤相当罕见,治疗选择有限,因此多年来都缺乏新药引进,不过最近终于有ADC“抗体-药物复合体”的治疗新武器,用于带有CD30阳性细胞的患者,新标靶药物藉由抗体-以类似“导弹”的方式,将具有CD30表面受体的细胞作为标的,将化疗药物送到最靠近肿瘤的部位才释出,因此其副作用相较于传统化疗低。对象包含经过传统治疗无效,病情恶化的皮肤T细胞淋巴瘤患者使用。
蔡呈芳医师分享,湿疹的治疗目前已经有长足的进展,即使范围很大,疾病很严重,都可以找到有效的治疗。但如果连吃药、打针都无效,甚至治疗后更恶化,一定要考虑皮肤T细胞淋巴瘤的可能。这疾病早期使用照光反应多数良好,但需长期治疗及观察,一旦疏于维持,进展到后期,治疗就会相当困难,往往最后死于感染或是药物的副作用。新的药物给予患者新的希望,用于真正适合的患者,目前临床研究有效机率将近7成,但能够持续到4个月的只有约40%的患者,平均治疗有效时间为9个月,且对于已经进展到淋巴转移者,跟只有皮肤肿瘤者相比,预后较差。蔡医师也呼吁,患者若长期皮肤有异状要尽快就医,谘询专业皮肤科医师的诊断并积极治疗。
(文提供/优活健康网编辑部)