极少见癌症全身血液超黏稠　存活率不到5成

华氏巨球蛋白血症患者血清中会产生大量免疫球蛋白（IgM），使血液黏稠度升高，造成高黏滞血综合症，血球会像铜钱一样串在一起，发生贫血、神经病变、多处黏膜不正常出血。依血液阻塞发生部位，若是在眼科、脑部、心肺血管，则可能会影响视力、造成中风或是肺栓塞、心肌梗塞。

据临床统计，台湾一年新发病例不到50人，盛行率仅约百万分之四，罹患率堪称比闪电击中的机率还低，且高风险族群的5年存活率仅36%。

秀传医疗体系彰化院区癌症医院院长张正雄表示，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的和缓性淋巴癌，癌细胞会侵犯骨髓、淋巴结、脾脏，好发63至73岁的老年人，男性多于女性，“因免疫球蛋白增生，肿瘤细胞会聚集在肝脏、脾脏，导致器官肿大，进而影响食欲。”

张正雄进一步解释，因初期症状不明显，容易以为是家里长者正常老化，虚弱、疲倦、食欲不好，因为过于罕见，他行医30多年也只看过不到10例。前述个案陈女士，所幸在大出血当下就进行确切诊断获得救治，否则很可能活不到现在。

透过IgM基因检查、骨髓穿刺和切片检查，可以在早期监别恶性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制订治疗计画。张正雄提到，现在的骨髓检查跟大家对“抽龙骨水”的想像完全不同，技术非常纯熟，在门诊仅需不到半小时就能完成，是最快速诊断血液肿瘤疾病的方法，呼吁患者切勿因对检查的迷思而错失尽早诊断与治疗的机会。

中华民国血液病学会秘书长黄泰中指出，华氏巨球蛋白血症因临床案例少，再加上初期症状捉摸不定，患者常辗转于不同科别之间却又找不出病因，还容易发生漏诊、误诊，错过对症下药的时机，身心承受极大压力，又因为是癌症而非罕见疾病，缺乏关注资源，堪称是“弱势癌”。

尤其，淋巴癌治疗方式复杂，无法找到一剂适用于所有患者的通用药物，过去华氏巨球蛋白血症多以化学治疗为主，但副作用大，所有细胞都有可能受到化疗药物影响，副作用如白血球、血小板下降、发烧、心脏毒性、感染等。

“10年来，台大医院有70名患者，约有半数至今已离世。”黄泰中解释，华氏巨球蛋白血症患者多半是65岁以上的老年人，身体本就衰弱，较难积极接受治疗，其整体存活率不到50%，幸好现在有新型标靶药物。

黄泰中提到，透过新一代标靶药物，可有效阻止癌细胞复制发挥其作用，仅会攻击癌细胞，“治疗效果非常好，现在只要口服药丸吞就好，疾病控制成果也比化疗效果好，12个月内疾病无恶化存活率大幅提升。”

黄泰中提醒，根据国健署最新2021年台湾癌症登记报告，恶性淋巴瘤的发病率相较十年前已成长1.4倍，患者初期可能在全身不同位置发现病变，造成初期症状并不明显，民众若察觉自己出现发烧、夜间盗汗、不明原因体重减轻、疲劳、淋巴结肿大、皮肤搔痒等淋巴瘤常见症状，并持续约2至3周时，应尽快至血液肿瘤科就诊，才不会延误黄金治疗期。

（文提供／优活健康网编辑部）