胸痛咳嗽咳血是警讯　医揪 “肉芽肿性多血管炎” 好发这类人

19岁王姓女大生数个月前突然出现胸痛、咳血症状，至诊所就医时，胸部X光竟发现肺部至少有3处疑似肿瘤病灶，每颗约6～7公分大，让她和家人当场吓坏，以为罹患肺癌，家属随即带她转往地区医院进一步检查，之後再转诊至卫生福利部彰化医院。

医师经过一连串精密检查与切片化验後，确认该症状并非癌症，而是罕见的自体免疫疾病“肉芽肿性多血管炎”（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），经治疗後病情已趋於稳定。

彰化医院免疫风湿科医师王仕凯表示，患者因胸痛及咳血求诊，影像检查发现肺部有多颗大型病灶，外观与肺癌极为相似。然而病理切片结果显示，病灶并非癌细胞，而是由肉芽肿组织所形成，进一步配合相关检验後，确诊为肉芽肿性多血管炎。

王仕凯指出，肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自体免疫疾病，体内的免疫系统异常，会错误攻击自身血管壁，引发血管发炎、肿胀及结构破坏，导致血流受阻，使器官出现缺血及损伤。肉芽肿性多血管炎主要侵犯上呼吸道、下呼吸道及肾脏，其中鼻窦、鼻腔、肺部及肾丝球最常受到影响，也可能波及眼睛、心脏、关节、神经系统及耳朵等器官。

王仕凯说明，肉芽肿性多血管炎的病程进展往往相当快速，当侵犯肺部时，可能出现胸闷、呼吸喘、胸痛、咳嗽及咳血等症状，少数患者会发生大量肺出血，进一步造成呼吸衰竭；若侵犯肾脏，则可能导致进行性肾功能衰竭，危及生命。

王仕凯说，值得注意的是，该疾病虽然较常发生於中老年人，但此次确诊的王姓女大生年仅19岁，更显示临床诊断不能仅以年龄判断。由於肺部病灶外观与肺癌极为相似，容易造成误判，必须透过病理切片及免疫学检查才能正确诊断。

王仕凯进一步解释，目前肉芽肿性多血管炎的确切成因尚未明朗，已知不具传染性，是否具有家族遗传倾向仍有待进一步研究证实。根据健保重大伤病资料分析，肉芽肿性多血管炎盛行率仅约百万分之0.37，属极为罕见疾病。

王仕凯提醒，现今对肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗已有长足进步，只要及早诊断并使用免疫抑制剂及类固醇等药物控制发炎反应，多数患者都能有效控制病情，降低器官损伤与死亡风险。

（文提供／优活健康网编辑部）