小心!皮肌炎可致命
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皮肌炎,骤耳听来像是一般炎症,其实此病可大可小。早年艺人鲁芬便是因患上皮肌炎致肺部呼吸衰竭离世,近日艺人吴香伦亦因手指关节疼痛、双手皮肤甩皮而被确诊患上皮肌炎。由于此症属罕见疾病,大众市民对其认识不多,某些患者可能直到身体出现严重的肌肉发炎问题,甚或至呼吸困难求医时才被发现。
皮肌炎(Dermatomyositis)其实是自体免疫系统疾病,患者由于免疫系统出问题,攻击自身正常细胞,引致各种身体炎症症状。风湿病科专科陈柏滔医生指,此病在香港并不常见,目前并无数据统计,不过一些国际性的统计发现,每十万个人当中,有2个人发病;但患者人数估计多达5至22人,即患病而没发作。
“皮肌炎跟类风湿性关节炎同属自体免疫系统疾病,但皮肌炎的病情可以很严重,如肺部被攻击,会出现间质性肺炎,可以在短时间内出现肺部纤维化,导致呼吸困难甚至衰竭,是致命疾病。女性患上此病的机率较高,约三分二患者为女性,发病的高危年龄为40至50岁。”陈医生解释。
顾名思义,皮肌炎患者其肌肉、皮肤均会受攻击而出现各种症状,身体其他部位如食道、肺部,甚至心脏亦有可能受影响引起各种并发症。陈医生表示,皮肌炎出现在皮肤的症状包括呈紫红色的块状皮疹,常见受影响部位包括额头、眼皮、颈部等。皮疹亦会出现在一些平日接触到阳光的皮肤部位。某些患者的指甲周边位置亦会出现红斑或感到疼痛,还有皮肤会出现脱皮的情况。
至于肌肉方面,症状主要是四肢近端肌肉乏力,这里所指的是大肌肉,如二头肌、上臂和大腿肌肉易感疲累乏力,故患者难以完成举高手、跪蹲、上下楼梯等动作。假若咽喉肌肉受影响,便会出现吞咽困难、言语不清的情况。患者的身体关节亦会出现疼痛和肿胀。
最坏的情况,是患者的肺部受到攻击出现肺炎、呼吸困难的情况。就如因此病逝世的艺人鲁芬,由于肺部严重受损,最终死于呼吸衰竭。
陈医生补充,部份患者肺部出问题也许是体内有MDA5型抗体所致。面对病情严重的患者,医护人员会按情况使用高剂量类固醇,配合抗风湿药如环磷醯胺(Cyclophosphamide),以及一些生物制剂如利妥昔单抗(Rituximab),以控制身体的免疫系统。
皮肌炎初期不易察觉,诊断除了透过临床诊断外,亦会抽血检验血清中的肌肉酵素、自身免疫抗体;同时会为患者作肌电图及肌肉切片的检查。陈医生指皮肌炎有机会跟癌症同时发生,故此会安排患者作癌症筛查,以防万一。
虽说此症有致命风险,但若果病情轻微,处方低剂量的口服类固醇药物、外用类固醇药膏可纾缓病情。如病情较严重,则须要使用较高剂量的类固醇药物,再按情况配合静脉注射的类固醇及采用免疫抑制剂。医护人员会因应病人个别情况调节用药。