先天性心脏病须定期追踪 小心肺动脉高压恐猝死

（健康医疗网／记者蔡岳宏报导）20几年前，一名父亲带著1岁多的小朋友来找台湾儿童心脏学会理事长吴俊明看诊，劈头就说“小孩的症状和妈妈很像”。经医师询问后发现，妈妈竟是全台因肺高压接受肺脏移植的首例，他才惊觉原发性肺高压会遗传。忆及这个深刻回忆，吴俊明提醒，先天性心脏病患者也容易并发续发性的肺动脉高压，即使开刀治疗后，仍然要定期追踪，否则可能恶化为不可逆的肺动脉高压，造成猝死。

根据统计，约5-10%先天性心脏病患者后续会并发肺动脉高压。吴俊明医师解释，因为心脏缺陷，血流会从左心流向右心的先天性心脏病会因流向肺动脉血流持续增加而导致续发性肺动脉高压，例如心室中膈缺损、心房中膈缺损、房室内垫缺损、开放性动脉导管等，最容易并发续发性肺动脉高压。

正常的左心室应将血液打向主动脉，但是上述疾病通常会出现因心室中膈或心房中膈有破洞，或者某些血管没有正常关闭，造成血液分流至右边心脏增加，让右心室流入肺动脉的血流量大增，可能损伤肺动脉血管内皮细胞，引起肺动脉高压。如果久不治疗，血管内皮细胞在高压下产生病变，造成肺小血管增生而造成血管阻塞，恐恶化成不可逆的肺动脉高压。

肺动脉高压与心肺疾病的症状类似，包括喘、运动耐受力差、晕厥、胸痛、腹水、肝脾肿大、下肢水肿、以及咳血等，但很多人一开始症状不明显，而容易延误病情。尤其心房中膈缺损的孩童，通常没有明显症状。

吴俊明医师指出，心脏病患者需定期回诊、追踪的时间依不同心脏病都不同，但医师若由理学检查发现患者肝脾肿大，听诊有第二心音变大，就会高度怀疑肺动脉高压。接著，再进行心脏超音波，预估肺动脉高压的程度，最后需仰赖右侧心导管确诊。经过详细检查后，就要决定治疗方向。

“如果发现肺高压不严重，可以尝试经心导管关闭手术或外科手术，将破洞阻塞或修补。”他表示，如果肺高压严重，贸然进行手术，恐会并发右心衰竭甚至死亡，此时可以先使用标靶药物治疗降低肺高压，再视情况手术或者持续药物治疗。至于难以控制的严重肺动脉高压，则需考虑持续标靶药物治疗，甚至需要肺移植或心肺移植。

20年前对于肺高压治疗方式不发达，上述小病人最后不幸离世，令医师不舍。但吴俊明医师提到，多亏现代疗法多元，“目前续发肺动脉高压的5年存活率可达65%，比大肠癌57%还要好。”虽然肺动脉高压无法治愈，但只要持续追踪治疗，寿命、生活品质都可以大幅改善。

尤其许多先天性心脏病患者，只要关闭不正常血液分流，其续发性肺动脉高压通常为可逆。如果不治疗，演变成不可逆肺动脉高压，造成右边心脏血打不出去恐会猝死。

吴俊明医师呼吁，现今心导管手术先进，爸妈务必让孩童接受治疗；此外，患者术后一定要定期追踪，尤其是先天性心脏病患者经关闭手术后或开完刀后，常以为心脏病已经恢复，而不再回诊追踪；其实仍有许多因素会造成肺动脉高压复发，建议仍遵照医师建议回诊追踪。另外，此类病童的活动量，应遵守医师叮咛的适当运动量，才不会发生危险。

（文提供／优活健康网编辑部）